淋巴系統是人體循環系統的一部分,主要負責白血細胞(lymphocytes)的輸送,就好比人體的巡防艦隊一樣。當淋巴組織內(含淋巴結和淋巴結外的其它淋巴組織)的淋巴球調節失當,過度增殖並破壞器官的功能時,就形成「惡性淋巴瘤」,又稱「淋巴癌」,是淋巴系統免疫失調的一種全身性的疾病,近年來淋巴癌罹病率有逐年上升的趨勢。
淋巴癌依據組織細胞型態,主要可分為何傑金氏淋巴癌及非何傑金氏淋巴癌兩種。西方人罹患何傑金氏症淋巴癌較多,愈後較佳,東方人則以非何傑金氏淋巴癌較多。
病因
為什麼會得到淋巴癌?其原因仍不甚清楚,大部分學者認為,除了體質、病毒感染(EB病毒)、輻射、接觸化學物質之外,病患本身有嚴重的免疫功能缺損,例如:腎臟移植者、AIDS愛滋病毒、特殊病毒感染者等,其罹病率高達正常人的數十倍,至於家族和遺傳的傾向則很少見。
罹患淋巴癌的高危險群有:幽門桿菌感染的胃潰瘍患者、因器官移植而長期使用環孢靈素或其它免疫抑制劑者、HIV感染者(人類免疫缺陷病毒,傳播途徑主要是不安全的性接觸、輸血、分娩、哺乳、靜脈注射等),人類T細胞病毒第一、二型感染者,以及經感染EB病毒(人類皰疹病毒第四型,傳染途徑主要是唾液傳染)而造成免疫功能不全者。
還有,曾經罹患別種癌症或多位直系親屬得到癌症,被證實帶有不正常染色體或B cl-2基因異常,或抑癌基因缺損者亦為高危險群,所以要特別留意自身的健康狀況。
症狀
淋巴癌的早期症狀並不明顯,其症狀又類似感冒,容易讓人混淆,延誤治療的黃金期。
淋巴癌的症狀大都表現在淋巴腺腫大,最早期的症狀是頭頸部、腋窩或腹股溝的淋巴腺腫大,通常無痛也無紅腫,所以平時便應注意身體狀況,淋巴如有異樣或腫大應立即就醫。若會紅腫熱痛的淋巴結腫則多半是淋巴腺發炎。
身體內部其它的淋巴腺無法用手摸到,有1/3的淋巴癌初發病灶不在淋巴腺,而在內臟器官──胃、大小腸、肺之縱膈腔等,因此也有不少病患是以胃痛、胃出血、腸阻塞、肺部呼吸困難等症狀來表現。其它症狀包括盜汗、貧血、疲倦、體重減輕、不明熱(發燒38.3℃以上)、皮膚搔痒等。
診斷
病理切片檢查是診斷淋巴癌的必要步驟,影像檢查只能當輔助性參考。淋巴癌的病理分類很多,治療對策也不同,例如:結節性淋巴癌以放射線治療為主,瀰漫性大細胞淋巴癌則以化學治療為主,因此病理切片診斷十分重要。
此外,分期檢查也不可少。淋巴瘤分為4期,第一期是局部病灶;第二期指橫膈膜同側有兩處以上的淋巴結區被侵犯;第三期橫膈膜的上、下兩側都被侵犯,或轉移到脾臟;第四期是已轉移到肝、腦、肺、腎、骨骼、胃腸、皮膚、骨髓等。
治療
淋巴癌患者如果不接受治療,平均存活不超過2年。但是由於醫學進步,若能提高警覺,早期發現淋巴癌,且接受適當治療,治癒率高達7成左右,是少數能治癒的癌症之一。
其中有40%的病人可能會復發,但是在治療後症狀完全緩解的2年後才復發者,對第二次的化療仍有良好的反應。只要適當接受治療,不論是否復發,7年以上的存活率約佔所有惡性淋巴癌的4成左右,因此,早期發現和治療非常關鍵。
淋巴癌治療上必須多方考慮,包括淋巴結腫大之大小、疾病分期、臨床症狀、病患健康狀態等。以化學治療為主,通常綜合多種不同性質的化學藥物治療。
放射線治療屬於局部治療的一種,對侷限性淋巴癌或某些特定部位的淋巴癌,亦可考慮放射線治療。通常用於腫瘤以化學治療控制後,再進行鞏固性放射治療。
通常惡性度較低且為第一、二期局部淋巴癌的病人,可以接受放射線治療;任何期別惡性度較高或惡性度低,但為第二至四期的病人,因病情惡化較快,易散佈全身,就需要以化學治療和標靶藥物並用來消滅腫瘤。
頑固性及高危險性淋巴癌患者,在化學藥物治療後,接續骨髓或周邊血幹細胞移植,可以大幅提高痊癒的機會;化療後再次復發的病患,採高劑量化學治療合併血液幹細胞的移植,療效頗佳,是一線新的曙光。
高劑量化學治療加血液幹細胞或骨髓移植,大約能夠再提高1成的長期存活率。只有少數病患在完全緩解後7年以上再復發,而許多第四期的淋巴癌患者仍有治癒機會。
對於淋巴癌化學治療愈後不佳的原因包括:體能狀態差、65歲以上、第三四期病患、侵犯病灶超過3處以上、血中LDH值(乳酸脫氫酵素)超過正常值上限者,以及腫瘤超過10公分、易發燒,對化學治療反應不良者。這些危險因子在兩項以下者,一般說來愈後良好。
只要充分配合醫囑,接受治療,建立正確的疾病認知和營養觀念,淋巴癌病患可以獲得更理想的生活質量。